Proteinets ”byggstenar” kallas aminosyror. Vid tyrosinemi kan kroppen på grund av brist på ett enzym inte hantera en av aminosyrorna, tyrosin, på rätt sätt. Eftersom kroppen använder en annan aminosyra, fenylalanin, för att tillverka tyrosin, uppstår också problem vid ett för stort intag av fenylalanin. Personer med tyrosinemi måste därför kraftigt begränsa mängden protein de äter.
En viktig del i behandlingen av tyrosinemi är användningen av proteinsubstitut. Proteinsubstitut för tyrosinemi innehåller alla de aminosyror som finns i protein, men inget tyrosin eller fenylalanin. I kombination med det lilla intaget av vanligt protein i kosten säkerställer proteinsubstitut att en person med tyrosinemi får i sig tillräckligt med protein.
Navamed erbjuder en rad åldersspecifika, livsstilsvänliga och välsmakande proteinsubstitut för TYR från tillverkaren Vitaflo®.
