Maple Syrup Urine Disease (MSUD)

Maple Syrup Urine Disease (MSUD)

Protein består av byggstenar som kallas aminosyror. Vid sjukdomen MSUD (Maple Syrup Urine Disease) saknar kroppen ett enzym som behövs för att bryta ner tre specifika aminosyror: leucin, isoleucin och valin, som också kallas grenade aminosyror (BCAA). Personer med MSUD måste därför kraftigt begränsa sitt proteinintag.

En viktig del av behandlingen för MSUD är att använda proteinsubstitut. Dessa ersättningar innehåller alla aminosyror som normalt finns i protein, men de saknar leucin, isoleucin och valin. Genom att kombinera proteinsubstitut med en liten mängd protein från vanlig mat, säkerställer man att personer med MSUD får tillräckligt med protein utan att få i sig de problematiska aminosyrorna.

MSUD gel™

MSUD gel™

Ett livsmedel för speciella medicinska ändamål. MSUD gel™ är en smaksatt, pulveriserad leucin-, isoleucin- och valinfri proteinsubstitut som innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrater, vitaminer, mineraler och spårämnen. MSUD gel är lätt att bereda till en jämn, halvfast konsistens. Lämplig från 6 månaders ålder och är ett enkelt val vid avvänjning till en proteinsubstitut i andra steget.

MSUD amino5™

MSUD amino5™

Ett aminosyratillskott i pulverform för användning vid kostbehandling av Maple Syrup Urine Disease (MSUD). MSUD amino5 kan vid behov användas som proteinkomponent i ett skräddarsytt modulärt foder eller i akut nödfallshantering. MSUD amino5 är lämpligt från 3 års ålder. MSUD amino5 är ett livsmedel för speciella medicinska ändamål och måste användas under medicinsk övervakning.

MSUD explore5™

MSUD explore5™

En proteinsubstitut i pulverform för kostbehandling av Maple Syrup Urine Disease (MSUD). MSUD explore5 är en proteinsubstitut i andra stadiet som lätt kan beredas till en jämn skedbar konsistens. Lämplig från 6 månaders ålder och är ett enkelt val vid introduktion av fast föda. MSUD explore5 är ett livsmedel för speciella medicinska ändamål och måste användas under medicinsk övervakning.

MSUD cooler®

MSUD cooler®

Ett livsmedel för speciella medicinska ändamål. MSUD cooler är en drickfärdig, leucin-, isoleucin- och valinfri proteinsubstitut, som innehåller essentiella och icke-essentiella aminosyror, kolhydrater, vitaminer, mineraler, spårämnen och omega-3 långkedjiga fleromättade fettsyror (LCP); dokosa-hexaensyra (DHA) och eikosapentaensyra (EPA). Med socker och sötningsmedel. Finns i ett urval av smaker. MSUD cooler är lämplig från 3 års ålder.

MSUD express™

MSUD express™

Ett livsmedel för speciella medicinska ändamål. MSUD express är en serie smaksatta, pulveriserade leucin-, isoleucin- och valinfria proteinsubstitut som innehåller essentiella och icke essentiella aminosyror, kolhydrater, socker, vitaminer, mineraler och spårämnen. MSUD express kan enkelt anpassas till den volym som individen önskar och är lämplig från 3 års ålder.

MSUD express™ plus

MSUD express™ plus

MSUD express™ plus är en smaksatt proteinsubstitut i pulverform, fri från leucin, isoleucin och valin*, som innehåller essentiella och icke-essentiella aminosyror, kolhydrater, vitaminer, mineraler, spårämnen och dokosahexaensyra (DHA). Expresspasta – några skedar och det är borta. Perfekt för patienter som övergår från gel. Express minidryck – låg volym. Snabb att ta på en gång. Express flexidryck – anpassas till individens egen smak/volym. Idealisk för dem som går över från en traditionell proteinsubstitut och som vill göra upp till sin egen volym. MSUD express plus är ett livsmedel för speciella medicinska ändamål och måste användas under medicinsk övervakning.